La Esclerodermia

Existen dos Formas de Esclerodermia:

• Cutánea Difusa, llamada también Esclerosis Sistemica.
• Cutánea Localizada, con varias formas como linear o morfea.

El cuadro clínico que vemos los reumatólogos es la forma difusa, que podemos diferenciarla en una forma limitada conocida como Síndrome de CREST y una forma progresiva llamada Esclerosis Sistémica Progresiva.

¿Que es el Síndrome de CREST?

Es una forma limitada de esclerodermia y significa C = calcinosis, R= Raynaud, E= compromiso esofágico ( dificultad para deglutir ), S= Sclerodactilia ( dedos rígidos por la piel dura), T= Telangiectasias ( punto rojos que se presentan en el rostro. Se asocia a un anticuerpo llamado anticentromero y tiene generalmente buen pronostico.

¿Que es el Fenómeno de Raynaud?

Es un vasoespasmo súbito y reversible que ocurre en los dedos de pies y manos con exposición al frío.  Inicialmente los dedos se tornan pálidos, luego azulados, y por último rojos. Este fenómeno es frecuente en la Esclerodermia, pero puede presentarse en otras enfermedades como Lupus, Enfermedad Mixta de Tejido Conectivo, ciertas enfermedades malignas, etc. Los pacientes que tienen Raynaud severo pueden lesionar sus dedos y sufrir amputaciones si no tienen en cuidado y tratamiento necesarios.

¿Que Otras Manifestaciones Tienen la Esclerodermia?

Dolor

La Esclerodermia puede provocar inflamación de músculos, tendones y articulaciones y generar  dolor a diferente nivel. En ocasiones la inflamación del músculo es tan intensa que puede provocar incapacidad funcional.

Compromiso Pulmonar

Dos tipos de problemas pueden ocurrir en la Esclerodermia; una es un problema intersticial que puede ser moderado o progresivo, provocando de acuerdo a esto falta de aire y cansancio fácil. Otra en la Hipertensión Pulmonar, que es severa y tiene mal pronostico.

El diagnóstico es eminentemente clínico. En ocasiones se puede recurrir a biopsia de piel u otros procedimientos. Es imperativo un buen estudio inmunológico que determine la presencia de anticuerpos específicos como anticentromero o Sclero 70, porque esto tiene importancia pronostica. Igualmente el estudio pulmonar con Radiografías o estudios de función pulmonar son obligatorios. En ocasiones es necesario recurrir a TAC de pulmones o lavados bronco alveolares. Un EKG y ecocardiograma son necesarios en la mayoría de pacientes.

El tratamiento varía de acuerdo a la expresión clínica de la enfermedad. Si el paciente tiene compromiso digestivo como reflujo que puede provocar estrechez del esófago o ulcera se requieren inhibidores de bomba de protones.

Para aliviar los dolores articulares o musculares puede ser suficientes el uso de antiinflamatorios no esteroides, recordando que estos fármacos pueden producir daño del estómago. En ocasiones se necesitan dosis bajas de corticoides, y cuando la miositis es intensa podemos utilizar metotrexate.

En casos severos de compromiso pulmonar podemos recurrir a corticoides e incluso a ciclofosfamida. En caso de Hipertensión pulmonar el uso de prostaciclina puede ser necesario.

El problema de la piel generalmente es progresivo, los intentos por detener la progresión no han sido satisfactorios. Se han utilizado colchicina y otros medicamentos sin resultados muy claros. En las fases iniciales de la enfermedad el uso de esteroides o PUVA puede ayudar.

Para el Raynaud es necesario proteger manos y pies del frió, y la utilización de bloqueadores de canales de calcio como Nifedipina o Diltiazem son útiles.

Como podemos apreciar si bien el diagnóstico es relativamente fácil, las características clínicas y el manejo son bastante complejos e involucra con frecuencia a varios especialistas (Reumatólogo, Dermatólogo, Gastroenterólogo, Neumólogos etc). Un adecuado manejo es importante para mejorar la calidad de vida de estos pacientes.

DR. Luis Zurita Gavilanes